Zmieniona dysmutaza ponadtlenkowa zabija neurony
INFORMATOR. Świat
naukawpolsce.pl | dodane 20-10-2010
Fot. NCI
Nieprawidłowa konformacja przestrzenna enzymu tzw. dysmutazy ponadtlenkowej zabija neurony nie tylko u chorych na wrodzoną, ale również sporadyczną postać choroby Lou Gerhig'a - informują naukowcy z USA na łamach pisma "Nature Neuroscience".
Stwardnienie zanikowe boczne (z ang. ALS) nazywane inaczej chorobą Lou Gehriga to postępująca choroba rdzenia kręgowego i neuronu ruchowego, objawiająca się zanikami mięśni, niedowładami kończyn, stopniowym pogarszaniem sprawności ruchowej aż do całkowitego paraliżu mięśni oddechowych i śmierci. Rozróżnia się dwa rodzaje ALS -sporadyczne (90 proc. przypadków) oraz wrodzone związane z mutacją w genie kodującym białko dysmutazę ponadtlenkową (SOD1). Mutacja w genie SOD1 powoduje zmiany konformacji białka i zaburzenia w jego działaniu. Dotychczas nie znane były czynniki środowiskowe, ani też genetyczne wpływające na ryzyko zachorowania na sporadyczną postać choroby.
Daryl Bosco, Robert Brown oraz ich koledzy z University of Massachusetts Medical Center badali zmutowane białko SOD1, białko SOD1 wyizolowane od chorych na sporadyczną postać ALS i prawidłowe białko SOD1 uszkodzone przez utlenienie - proces zachodzący podczas stresu komórkowego, będący jedną z możliwych przyczyn rozwoju ALS.
Naukowcy odkryli, że wszystkie trzy rodzaje badanej przez nich dysmutazy ponadtlenkowej mają takie same zaburzenia budowy przestrzennej. Nieprawidłowa konformacja (fałdowanie) SOD1 uniemożliwia transport cząsteczek wzdłuż aksonu neuronu ruchowego, co prowadzi do śmierci komórek nerwowych.
Zdaniem badaczy ich odkrycie sugeruje, że nieprawidłowa zmiana kształtu SOD1 jest główną przyczyną obumierania komórek u chorych w większości przypadków ALS. Ich zdaniem należy teraz gruntownie przebadać myszy z wrodzoną mutacją SOD1, co pomoże opracować metodę leczenia wszystkich chorych na ALS pacjentów.
Stwardnienie zanikowe boczne (z ang. ALS) nazywane inaczej chorobą Lou Gehriga to postępująca choroba rdzenia kręgowego i neuronu ruchowego, objawiająca się zanikami mięśni, niedowładami kończyn, stopniowym pogarszaniem sprawności ruchowej aż do całkowitego paraliżu mięśni oddechowych i śmierci. Rozróżnia się dwa rodzaje ALS -sporadyczne (90 proc. przypadków) oraz wrodzone związane z mutacją w genie kodującym białko dysmutazę ponadtlenkową (SOD1). Mutacja w genie SOD1 powoduje zmiany konformacji białka i zaburzenia w jego działaniu. Dotychczas nie znane były czynniki środowiskowe, ani też genetyczne wpływające na ryzyko zachorowania na sporadyczną postać choroby.
Daryl Bosco, Robert Brown oraz ich koledzy z University of Massachusetts Medical Center badali zmutowane białko SOD1, białko SOD1 wyizolowane od chorych na sporadyczną postać ALS i prawidłowe białko SOD1 uszkodzone przez utlenienie - proces zachodzący podczas stresu komórkowego, będący jedną z możliwych przyczyn rozwoju ALS.
Naukowcy odkryli, że wszystkie trzy rodzaje badanej przez nich dysmutazy ponadtlenkowej mają takie same zaburzenia budowy przestrzennej. Nieprawidłowa konformacja (fałdowanie) SOD1 uniemożliwia transport cząsteczek wzdłuż aksonu neuronu ruchowego, co prowadzi do śmierci komórek nerwowych.
Zdaniem badaczy ich odkrycie sugeruje, że nieprawidłowa zmiana kształtu SOD1 jest główną przyczyną obumierania komórek u chorych w większości przypadków ALS. Ich zdaniem należy teraz gruntownie przebadać myszy z wrodzoną mutacją SOD1, co pomoże opracować metodę leczenia wszystkich chorych na ALS pacjentów.
Poinformuj znajomych o tym artykule:
REKLAMA
Inne w tym dziale:
- Podnośniki koszowe, usługi dźwigowe. Bydgoszcz REKLAMA
- Żylaki. Leczenie żylaków kończyn dolnych. Bydgoszcz, Inowrocław, Chojnice, Tuchola. REKLAMA
- Ortopeda. Chirurgia ortopedyczna. Medycyna sportowa. Warszawa REKLAMA
- Niemcy. Multigenowy test raka piersi refundowany przez kasy chorych
- PE. Pisemne oświadczenie w sprawie zwalczania raka piersi w Unii Europejskiej
- Pod względem liczby popełnianych błędów odwodnieni kierowcy nie ustępują nietrzeźwym!
- Im niżej, tym lepiej - najnowsze wyniki badań wskazują, że ryzyko zawałów serca i udarów mózgu jest tym niższe, im niższy jest poziom cholesterolu LDL
- Zdrowa dieta bez mięsa
- Alkaptonuria - rzadka choroba czarnych kości. Nieznane wyniszczające schorzenie, pacjenci bez rozpoznania
- Brytyjczycy wolą bezpieczne metody leczenia
- Strefy wolne od dymu tytoniowego sprzyjają zdrowiu dzieci
- Choroby, które zabijają ponad 2 miliony ludzi rocznie
- Poprawa kondycji fizycznej może przyczynić się do szybszego powrotu do zdrowia kobiet z rakiem piersi
- Wszystkie w tym dziale
REKLAMA
