Dantrolen chroni neurony przed chorobą Huntingtona
INFORMATOR. Świat
naukawpolsce.pl | dodane 29-11-2011
Fot. NCI
Dantrolen, lek zwiotczający mięśnie szkieletowe, chroni komórki nerwowe przed działaniem białka występującego w chorobie Huntingtona - informuje pismo "Molecular Degeneration".
Pląsawica Huntingtona (zwana też chorobą Huntingtona) to postępująca choroba neurodegeneracyjna, która powoduje obumieranie neuronów w mózgu. Występuje u jednej na 100 tys. osób. Objawia się zaburzeniami emocji i procesów poznawczych, a także występowaniem charakterystycznych drgawek, niekontrolowanych ruchów kończyn, upośledzeniem mimiki twarzy. Początkowe objawy przypominają różne choroby psychiczne. Pojawiają się mimowolne ruchy, z czasem uniemożliwiające normalne funkcjonowanie. W końcu chory nie może nawet chodzić i ulega zupełnej demencji.
Choroba jest dziedziczna (powoduje ją mutacja pojedynczego genu - huntingtyny) i jak dotąd nieuleczalna. Ujawnia się dopiero w wieku dojrzałym, między 35. a 50. rokiem życia. Ponieważ zaburzenia ujawniają się tak późno, zazwyczaj chorobę rozpoznaje się, gdy chory ma już dzieci. Połowa z nich również zachoruje.
Przyczyną choroby jest powstawanie w mózgu białkowych złogów, które utrudniają oczyszczanie mózgu z odpadów przez specyficzne struktury - proteasomy. Białko zwana huntingtyną wytwarzane w nieprawidłowej formie staje się lepkie i tworzy złogi, zwane ciałami wtrętowymi. Z czasem ulegają uszkodzeniu komórki mózgowe, zwłaszcza prążkowia, które odpowiada za ruchy i uczenie się oraz kory, dzięki której myślimy.
Huntingtyna powoduje nieprawidłowe uwalnianie wapnia z komórek nerwowych, co zakłóca związek pomiędzy aktywnością neuronów a skurczami mięśni. Ostatecznie dochodzi do obumierania neuronów.
Naukowcy z University of Texas Southwestern Medical Center przeprowadzili eksperymenty z dantrolenem, środkiem rozkurczającym mięśnie, który stabilizuje wapń w komórkach. W warunkach laboratoryjnych zapobiega to obumieraniu komórek pod wpływem huntingtyny. Także badania na myszach wykazały, że dantrolen może w ich przypadku zapobiegać zaburzeniom koordynacji ruchów.
Zdaniem kierującego zespołem z Teksasu doktora Ilyi Bezprozzvannego, substancje o działaniu podobnym do dantrolenu powinny być brane pod uwagę jako kandydaci na leki spowalniające postęp chorób neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Huntingtona.
Pląsawica Huntingtona (zwana też chorobą Huntingtona) to postępująca choroba neurodegeneracyjna, która powoduje obumieranie neuronów w mózgu. Występuje u jednej na 100 tys. osób. Objawia się zaburzeniami emocji i procesów poznawczych, a także występowaniem charakterystycznych drgawek, niekontrolowanych ruchów kończyn, upośledzeniem mimiki twarzy. Początkowe objawy przypominają różne choroby psychiczne. Pojawiają się mimowolne ruchy, z czasem uniemożliwiające normalne funkcjonowanie. W końcu chory nie może nawet chodzić i ulega zupełnej demencji.
Choroba jest dziedziczna (powoduje ją mutacja pojedynczego genu - huntingtyny) i jak dotąd nieuleczalna. Ujawnia się dopiero w wieku dojrzałym, między 35. a 50. rokiem życia. Ponieważ zaburzenia ujawniają się tak późno, zazwyczaj chorobę rozpoznaje się, gdy chory ma już dzieci. Połowa z nich również zachoruje.
Przyczyną choroby jest powstawanie w mózgu białkowych złogów, które utrudniają oczyszczanie mózgu z odpadów przez specyficzne struktury - proteasomy. Białko zwana huntingtyną wytwarzane w nieprawidłowej formie staje się lepkie i tworzy złogi, zwane ciałami wtrętowymi. Z czasem ulegają uszkodzeniu komórki mózgowe, zwłaszcza prążkowia, które odpowiada za ruchy i uczenie się oraz kory, dzięki której myślimy.
Huntingtyna powoduje nieprawidłowe uwalnianie wapnia z komórek nerwowych, co zakłóca związek pomiędzy aktywnością neuronów a skurczami mięśni. Ostatecznie dochodzi do obumierania neuronów.
Naukowcy z University of Texas Southwestern Medical Center przeprowadzili eksperymenty z dantrolenem, środkiem rozkurczającym mięśnie, który stabilizuje wapń w komórkach. W warunkach laboratoryjnych zapobiega to obumieraniu komórek pod wpływem huntingtyny. Także badania na myszach wykazały, że dantrolen może w ich przypadku zapobiegać zaburzeniom koordynacji ruchów.
Zdaniem kierującego zespołem z Teksasu doktora Ilyi Bezprozzvannego, substancje o działaniu podobnym do dantrolenu powinny być brane pod uwagę jako kandydaci na leki spowalniające postęp chorób neurodegeneracyjnych, takich jak choroba Huntingtona.
Poinformuj znajomych o tym artykule:
REKLAMA
Inne w tym dziale:
- Podnośniki koszowe, usługi dźwigowe. Bydgoszcz REKLAMA
- Żylaki. Leczenie żylaków kończyn dolnych. Bydgoszcz, Inowrocław, Chojnice, Tuchola. REKLAMA
- Ortopeda. Chirurgia ortopedyczna. Medycyna sportowa. Warszawa REKLAMA
- Niemcy. Multigenowy test raka piersi refundowany przez kasy chorych
- PE. Pisemne oświadczenie w sprawie zwalczania raka piersi w Unii Europejskiej
- Pod względem liczby popełnianych błędów odwodnieni kierowcy nie ustępują nietrzeźwym!
- Im niżej, tym lepiej - najnowsze wyniki badań wskazują, że ryzyko zawałów serca i udarów mózgu jest tym niższe, im niższy jest poziom cholesterolu LDL
- Zdrowa dieta bez mięsa
- Alkaptonuria - rzadka choroba czarnych kości. Nieznane wyniszczające schorzenie, pacjenci bez rozpoznania
- Brytyjczycy wolą bezpieczne metody leczenia
- Strefy wolne od dymu tytoniowego sprzyjają zdrowiu dzieci
- Choroby, które zabijają ponad 2 miliony ludzi rocznie
- Poprawa kondycji fizycznej może przyczynić się do szybszego powrotu do zdrowia kobiet z rakiem piersi
- Wszystkie w tym dziale
REKLAMA
