Warszawa. Hematolodzy: profilaktyczne leczenie hemofilii powinno być też dostępne dla dorosłych
INFORMATOR. Spotkania
naukawpolsce.pl | dodane 09-09-2009
Fot. naukawpolsce.pl
Część dorosłych pacjentów z hemofilią, szczególnie narażonych na krwotoki wewnętrzne, powinna mieć dostęp do profilaktyki wtórnej, czyli regularnie otrzymywać brakujący czynnik krzepnięcia - podkreślali hematolodzy na spotkaniu prasowym w Warszawie. Z przytoczonych przez nich badań, które w lipcu zaprezentowano na XXII Kongresie Międzynarodowego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy w Bostonie wynika, że zastosowanie profilaktyki wtórnej u dorosłych z hemofilią nie tylko hamuje samoistne krwawienia wewnętrzne, ale też poprawia stan stawów uszkodzonych przez wcześniejsze krwotoki. Poprawa ta dotyczy również chorych ze znacznymi zwyrodnieniami stawów.
"Choć zwyrodnienia nie ustępują zupełnie, to terapia powoduje ogromną poprawę komfortu życia pacjentów - są oni bardziej mobilni i sprawniej się poruszają" - powiedział dr n. med. Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.
W Polsce od 2008 r. profilaktyczne leczenie hemofilii jest dostępne dla chorych dzieci do 18 roku życia, przypomniał prof. Jerzy Kowalczyk, konsultant krajowy ds. hematologii i onkologii dziecięcej. Polega ono na regularnym podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia - najczęściej 3 razy tygodniowo - by zapobiec samoistnym wylewom krwi do stawów i innych narządów, a przez to uchronić je przed uszkodzeniem, a chorego przed kalectwem.
Hemofilia nie przebiega jednakowo u wszystkich chorych - u niektórych częstość wylewów jest znacznie większa, podkreślali hematolodzy obecni na spotkaniu. Dlatego, konieczne jest znalezienie jakiegoś rozwiązania, które pozwoli udostępnić terapię profilaktyczną pewnej grupie dorosłych pacjentów, najbardziej jej potrzebujących. Obecnie otrzymują oni czynnik krzepnięcia tylko w razie potrzeby, gdy dojdzie do krwotoku lub przed operacją.
Jak oszacował dr Windyga, wtórna profilaktyka byłaby potrzebna 350-400 dorosłym z hemofilią.
Prof. Kowalczyk podkreślił, że na kongresie w Bostonie przedstawiono też wyniki badań potwierdzających, iż konsekwentne stosowanie profilaktyki od momentu zdiagnozowania u dziecka hemofilii przed 1 rokiem życia, zabezpiecza przed kalectwem. Doniesienia na ten temat zaprezentowali naukowcy z Danii oraz Czech, które wprowadziły profilaktyczne leczenie hemofilii wcześniej niż Polska.
Co ważne, stosowanie terapii profilaktycznej znacznie zmniejsza ryzyko pojawienia się u pacjenta inhibitora, tj. przeciwciała hamującego czynnik krzepnięcia. Jest to bardzo poważne powikłanie leczenia hemofilii.
W Bostonie zaprezentowano prace pokazujące, co może wpływać na ryzyko rozwoju tego powikłania.
"Okazało się, że są to przede wszystkim czynniki genetyczne, zwłaszcza duże defekty w genach" - powiedział prof. Kowalczyk. Jego zdaniem, wkrótce możliwe będą testy genetyczne pozwalające zidentyfikować pacjentów bardziej predysponowanych do pojawienia się inhibitora.
Drugim istotnym czynnikiem ryzyka jest wczesna ekspozycja na wysokie dawki VIII czynnika krzepnięcia. "Gdy pacjent w bardzo młodym wieku ma bardzo duże wylewy, które wymagają podania bardzo wysokich dawek czynnika krzepnięcia to ryzyko powstania inhibitora wzrasta. Podobnie jest gdy chory musi przejść zabieg operacyjny" - powiedział prof. Kowalczyk.
Leczenie profilaktyczne zmniejsza ryzyko powstania inhibitora właśnie dlatego, że zapobiega samoistnym krwotokom wewnętrznym i ogranicza potrzebę nagłego podawania wysokich dawek czynnika krzepnięcia, wyjaśnił hematolog.
Poza tym, przed pojawieniem się inhibitora może chronić brak zabiegów operacyjnych we wczesnym dzieciństwie.
Z kolei powtarzające się infekcje zwiększają ryzyko tego powikłania.
"Powinniśmy wykorzystać wyniki tych badań w praktyce klinicznej, by móc lepiej prognozować ryzyko pojawienia się inhibitora u danego pacjenta" - powiedział prof. Kowalczyk. Jak podkreślił, należy też zwrócić uwagę lekarzom, by unikali podawania dzieciom bardzo wysokich dawek czynnika krzepnięcia.
"Choć zwyrodnienia nie ustępują zupełnie, to terapia powoduje ogromną poprawę komfortu życia pacjentów - są oni bardziej mobilni i sprawniej się poruszają" - powiedział dr n. med. Jerzy Windyga z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.
W Polsce od 2008 r. profilaktyczne leczenie hemofilii jest dostępne dla chorych dzieci do 18 roku życia, przypomniał prof. Jerzy Kowalczyk, konsultant krajowy ds. hematologii i onkologii dziecięcej. Polega ono na regularnym podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia - najczęściej 3 razy tygodniowo - by zapobiec samoistnym wylewom krwi do stawów i innych narządów, a przez to uchronić je przed uszkodzeniem, a chorego przed kalectwem.
Hemofilia nie przebiega jednakowo u wszystkich chorych - u niektórych częstość wylewów jest znacznie większa, podkreślali hematolodzy obecni na spotkaniu. Dlatego, konieczne jest znalezienie jakiegoś rozwiązania, które pozwoli udostępnić terapię profilaktyczną pewnej grupie dorosłych pacjentów, najbardziej jej potrzebujących. Obecnie otrzymują oni czynnik krzepnięcia tylko w razie potrzeby, gdy dojdzie do krwotoku lub przed operacją.
Jak oszacował dr Windyga, wtórna profilaktyka byłaby potrzebna 350-400 dorosłym z hemofilią.
Prof. Kowalczyk podkreślił, że na kongresie w Bostonie przedstawiono też wyniki badań potwierdzających, iż konsekwentne stosowanie profilaktyki od momentu zdiagnozowania u dziecka hemofilii przed 1 rokiem życia, zabezpiecza przed kalectwem. Doniesienia na ten temat zaprezentowali naukowcy z Danii oraz Czech, które wprowadziły profilaktyczne leczenie hemofilii wcześniej niż Polska.
Co ważne, stosowanie terapii profilaktycznej znacznie zmniejsza ryzyko pojawienia się u pacjenta inhibitora, tj. przeciwciała hamującego czynnik krzepnięcia. Jest to bardzo poważne powikłanie leczenia hemofilii.
W Bostonie zaprezentowano prace pokazujące, co może wpływać na ryzyko rozwoju tego powikłania.
"Okazało się, że są to przede wszystkim czynniki genetyczne, zwłaszcza duże defekty w genach" - powiedział prof. Kowalczyk. Jego zdaniem, wkrótce możliwe będą testy genetyczne pozwalające zidentyfikować pacjentów bardziej predysponowanych do pojawienia się inhibitora.
Drugim istotnym czynnikiem ryzyka jest wczesna ekspozycja na wysokie dawki VIII czynnika krzepnięcia. "Gdy pacjent w bardzo młodym wieku ma bardzo duże wylewy, które wymagają podania bardzo wysokich dawek czynnika krzepnięcia to ryzyko powstania inhibitora wzrasta. Podobnie jest gdy chory musi przejść zabieg operacyjny" - powiedział prof. Kowalczyk.
Leczenie profilaktyczne zmniejsza ryzyko powstania inhibitora właśnie dlatego, że zapobiega samoistnym krwotokom wewnętrznym i ogranicza potrzebę nagłego podawania wysokich dawek czynnika krzepnięcia, wyjaśnił hematolog.
Poza tym, przed pojawieniem się inhibitora może chronić brak zabiegów operacyjnych we wczesnym dzieciństwie.
Z kolei powtarzające się infekcje zwiększają ryzyko tego powikłania.
"Powinniśmy wykorzystać wyniki tych badań w praktyce klinicznej, by móc lepiej prognozować ryzyko pojawienia się inhibitora u danego pacjenta" - powiedział prof. Kowalczyk. Jak podkreślił, należy też zwrócić uwagę lekarzom, by unikali podawania dzieciom bardzo wysokich dawek czynnika krzepnięcia.
Poinformuj znajomych o tym artykule:
REKLAMA
Inne w tym dziale:
- Podnośniki koszowe, usługi dźwigowe. Bydgoszcz REKLAMA
- Żylaki. Leczenie żylaków kończyn dolnych. Bydgoszcz, Inowrocław, Chojnice, Tuchola. REKLAMA
- Ortopeda. Chirurgia ortopedyczna. Medycyna sportowa. Warszawa REKLAMA
- Konferencja „Opieka Wytchnieniowa w Wyspecjalizowanej Pediatrycznej Opiece Paliatywnej”
- XII Międzynarodowa Konferencja „Kompleksowa terapia dyskrazji plazmocytowych w 2024 roku”
- Arytmie na Kongresie Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego 2023
- Łódź. Spotkanie poświęcone tematyce badań klinicznych w onkologii
- III Forum Serce Pacjenta PTK rusza 8 września 2021
- e-POLSTIM 2021: Elektrofizjologia i elektroterapia XXII wieku
- PET-CT w chłoniaku Hodgkina pomaga badać dokładniej i leczyć skuteczniej
- Konferencja "COVID-19 u chorych z wrodzonymi wadami serca"
- Amyloidoza. Zapraszamy na ogólnopolskie webinarium ekspertów medycyny
- Zapraszamy na VIII Charytatywe Spotkanie Górskie w Dolinie Roztoki
- Wszystkie w tym dziale
REKLAMA
